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嚴重皮肌炎 梳頭也乏力

2017-03-17

最近本港有很多關於皮肌炎的討論及誤解,有些說法與酒店的污物有關,令人提心吊膽。事實上,皮肌炎與神經性皮膚炎是完全兩種病,皮肌炎並不是濕疹的一種。

正值大家關注皮肌炎,也擔心其嚴重性,正好是詳細討論這種罕見但嚴重的免疫系統疾病的好時機。

撰文:陳湧醫生

明德國際醫院皮膚科專科

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皮肌炎是指皮膚及肌肉為主的慢性發炎,但這種發炎並不代表皮膚或肌肉有病菌感染,而是由於免疫系統失調所致。正常情況下,免疫系統攻擊病菌,但因各種可能而引致失調後,免疫系統再攻擊自身組織,導致發炎。確切的病因仍不清楚,但相信與遺傳或身體其他地方受病毒感染因素有關,亦有一些患者可能患有潛在的癌症(如鼻咽癌、肺癌等),從而引起這種免疫疾病,但跟周圍環境的污物無關。

早期病徵不明顯

病人通常會先發現皮膚問題,為最早期的病徵,如較多接觸陽光的皮膚位置會出現偏紫色的紅疹,如眼周、頸和手背等。雖說這種眼周紅疹是十分典型的臨床病徵,但一般不是特別明顯,有時患者有機會誤以為是黑眼圈而忽略了病徵。

除了皮膚的病徵外,肌肉方面的早期病徵亦容易被忽視,如手腳疼痛無力,到較後期如起床、行樓梯和舉手有困難時,已可能代表肌肉的發炎變得更嚴重了。小部分皮肌炎患者的病情沒有明顯影響肌肉,只有典型皮膚病徵。除了皮膚及肌肉這兩個主要器官之外,患者的肺部、心臟、腸道亦可能會受到影響。併發症中以肺部的影響較為高風險。

使用免疫抑制劑

患者病發的年齡以兒童(約5至15歲)及成年期(約50至60歲)較多。根據統計,女性患皮肌炎的機率較男性多兩三倍;而兒童的病例較少與體內癌症有關,一般對治療的反應亦更好。

正因為皮肌炎患者有可能引發併發症,甚至可能是體內患有癌症,且早期病徵並不明顯,所以準確的診斷至為重要。醫生一般會替病人做血液及組織學的檢查:如以小手術切除小部分受影響的皮膚或肌肉作活檢。成人患者一經確診,醫生會根據患者病情,可能會建議病人再作進一步檢查,以確定體內有否患癌的機會。

之前,我的一位50多歲女病人,一直無病無痛,但突然在面和手指關節位置出現一些痕癢的紅疹,她最初不以為意,但皮膚紅疹一直沒有好轉,自行試用一些濕疹藥膏亦沒有好轉,後來還因為慢慢感到肌肉無力而難於從座位自行站起,梳頭亦乏力,之後才來看專科。當時,她的皮膚已發現典型皮肌炎的病徵,於是替她抽血並於受影響的皮膚位置進行切片檢查。最後確診為皮肌炎,再跟風濕關節專科醫生一同治療,以類固醇及免疫抑制劑治理後,皮膚和肌肉問題慢慢得到改善。病人雖然需要服用較長時間的類固醇,幸運的是,她沒有出現太多併發症,經一段時間的物理治療後,已大致可回復肌肉功能。

防曬減太陽影響

用於治療皮肌炎的藥物以類固醇及免疫抑制劑為主,目前還沒有可以預防或徹底根治皮肌炎的方法,藥物有助控制病情,所以大部分患者需要長期使用此類免疫抑制劑藥物,以紓緩症狀,但通過適當的治療,一般可以有效地控制病情,部分患者可以恢復正常工作能力。至於物理治療則有助防止肌肉萎縮,幫助復康及恢復活動功能。另外,做足防曬以減少陽光對皮肌炎的誘發亦十分重要。如果只是皮膚受影響的一類患者則多以外用類固醇藥膏控制紅疹。若病情跟癌症相關,當癌症得以治理而康復,患者的皮肌炎症狀亦應得以減退。

及早診斷對控制病情十分重要,如果面或手部這些常接觸陽光位置持續出現紅疹,或者發現肌肉無力,尤其是蹲下後站不起來,上樓梯或舉起重物又較平常困難,而且情況持續甚至愈來愈嚴重的話,最好及早諮詢皮膚科及風濕關節科醫生的意見。